¿¬±¸ ¹è°æ
À¯Àü¼º Ç÷°üºÎÁ¾(HAE)Àº ºÎ±â, ÅëÁõ ¹× »îÀÇ Áú ÀúÇÏÀÇ ±Þ¼º ¹ßÀÛÀ» ÀÏÀ¸Å°´Â ½É°¢ÇÏ°í ÀáÀçÀûÀ¸·Î »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â »óÅÂdl´Ù. IÇü HAE(¸ðµç HAE »ç·ÊÀÇ ¾à 80%)°¡ ÀÖ´Â »ç¶÷µéÀº C1 ¿¡½ºÅ׶óÁ¦ ¾ïÁ¦Á¦(C1?INH) ´Ü¹éÁú ¾çÀÌ ÃæºÐÇÏÁö ¾Ê´Ù. IIÇü HAE(Àüü »ç·ÊÀÇ ¾à 20%)°¡ ÀÖ´Â »ç¶÷µéÀº C1?INH ³óµµ°¡ Á¤»óÀÏ ¼ö ÀÖÁö¸¸ À¯ÀüÀû µ¹¿¬º¯ÀÌ·Î ÀÎÇØ Á¦´ë·Î ±â´ÉÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù. ÁÖ·Î ¿©¼ºÀÎ ¼Ò¼öÀÇ »ç¶÷µéÀº Á¤»óÀûÀÎ C1?INH ¼öÄ¡¿Í C1?INH ±â´É¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í HAE¸¦ °æÇèÇÑ´Ù(µå¹°°Ô Type III HAE). ±Þ¼º ¹ßÀÛÀ» Ä¡·áÇÏ°í ¹ßÀÛÀÇ Àç¹ßÀ» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇØ ¸î °¡Áö »õ·Î¿î ¾à¹°ÀÌ °³¹ßµÇ¾ú´Ù. ÇöÀç HAE¿¡ ´ëÇÑ ¸ðµç ¿¹¹æ ¾à¹°À» Æ÷ÇÔÇϴ ü°èÀûÀÎ °ËÅä ¹× ¸ÞŸ ºÐ¼®ÀÌ ¾ø´Ù.
¿¬±¸ ¸ñÀû
À¯Çü I, À¯Çü II ¶Ç´Â À¯Çü III HAE°¡ ÀÖ´Â »ç¶÷µé¿¡¼ HAE ¹ßÀÛÀÇ Àå±â ¿¹¹æÀ» À§ÇÑ ÁßÀçÀÇ ÀÌÁ¡°ú À§Çظ¦ Æò°¡ÇÑ´Ù.
°Ë»öÀü·«
Ç¥ÁØÀûÀÌ°í ±¤¹üÀ§ÇÑ Cochrane °Ë»ö ¹æ¹ýÀ» »ç¿ëÇß´Ù. ÃֽŠ°Ë»ö ³¯Â¥´Â 2021³â 8¿ù 3ÀÏÀÌ´Ù.
¼±Åà ±âÁØ
HAE ¹ßÀÛÀ» ¿¹¹æÇϱâ À§ÇØ ¾à¹°À» »ç¿ëÇÑ HAE°¡ ÀÖ´Â ¾î¸°ÀÌ ¶Ç´Â ¼ºÀÎÀ» ´ë»óÀ¸·Î ÇÑ ¹«ÀÛÀ§ ´ëÁ¶ ½ÃÇèÀ» Æ÷ÇÔÇß´Ù. ´ëÁ¶¾àÀº À§¾àÀ̳ª È°¼º ´ëÁ¶¾à ¶Ç´Â µÑ ´ÙÀÏ ¼ö ÀÖ´Ù. ½ÂÀÎµÇ°í ½ÇÇèÀûÀÎ ¾à¹° ½ÃÇèÀÌ Æ÷Ç﵃ ¼ö ÀÖ¾ú´Ù. Åõ¿©·®, ºóµµ ¶Ç´Â Ä¡·á °µµ¿¡ ´ëÇÑ Á¦ÇÑÀº ¾ø¾ú´Ù. Æ÷ÇÔÇÏ·Á¸é ÃÖ¼Ò 4ÁÖÀÇ Ä¡·á ±â°£ÀÌ ÇÊ¿äÇß´Ù. ÀÌ ±âÁØÀº HAE ¹ßÀÛÀÇ ±Þ¼º Ä¡·á¸¦ Á¦¿ÜÇß´Ù.
µ¥ÀÌÅÍ ¼öÁý°ú ºÐ¼®
Ç¥ÁØ Cochrane ¹æ¹ýÀ» »ç¿ëÇß´Ù. ÁÖ¿ä °á°ú´Â 1À̾ú´Ù. HAE °ø°Ý(1Àδç, Àα¸´ç °ø°Ý Ƚ¼ö) ¹× HAE °ø°Ý Ƚ¼öÀÇ º¯È; 2. »ç¸Á·ü ¹× 3. ½É°¢ÇÑ ºÎÀÛ¿ë(¿¹: °£ ±â´É Àå¾Ö, °£ µ¶¼º ¹× Ç÷¾× °Ë»çÀÇ À¯ÇØÇÑ º¯È). 2Â÷ °á°ú´Â 4. »îÀÇ Áú; 5. µ¹¹ß °ø°ÝÀÇ ½É°¢¼º; 6. Àå¾Ö ¹× 7. ºÎÀÛ¿ë(¿¹: üÁß Áõ°¡, °æ¹ÌÇÑ ½É¸®Àû º¯È ¹× ü¸ð). °¢ °á°ú¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°ÅÀÇ È®½Ç¼ºÀ» Æò°¡Çϱâ À§ÇØ GRADE¸¦ »ç¿ëÇß´Ù.
ÁÖ¿ä °á°ú
Æ÷ÇÔ ±âÁØÀ» ÃæÁ·ÇÏ´Â 15°ÇÀÇ ¿¬±¸(Âü°¡ÀÚ 912¸í)¸¦ ½Äº°Çß´Ù. ¿¬±¸¿¡´Â À¯Çü I ¹× II HAE°¡ ÀÖ´Â »ç¶÷µéÀÌ Æ÷ÇԵǾú´Ù. ¿¬±¸¿¡¼´Â HAE °ø°Ý ¿¹¹æÀ» À§ÇØ ¾Æº¸¶ö½ºÅ¸Æ®, º£·ÎÆ®¶ö½ºÅ¸Æ®, ÇÇÇÏ C1?INH, Ç÷Àå À¯·¡ C1?INH, ³ª³ëÇÊÅ͸µµÈ C1?INH, ÀçÁ¶ÇÕ Àΰ£ C1?INH, ´Ù³ªÁ¹ ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿À» Á¶»çÇß´Ù. HAE ¹ßÀÛ ¿¹¹æÀ» À§ÇÑ Æ®¶ó³Ø»ï»êÀÇ »ç¿ë¿¡ ´ëÇÑ ¿¬±¸´Â ãÁö ¸øÇß´Ù.
¾Æº¸¶ö½ºÅ¸Æ®¸¦ Á¦¿ÜÇÑ ¸ðµç ¾à¹°Àº À§¾à°ú ºñ±³ÇÏ¿© HAE ¹ßÀÛÀÇ ¼ö¸¦ °¨¼Ò½ÃÄ×´Ù. ¿¹¹æÀû Ä¡·á¿¡µµ ºÒ±¸ÇÏ°í ¹ß»ýÇÑ µ¹¹ß¼º ¹ßÀÛÀÇ °æ¿ì Á¤¸Æ ¹× ÇÇÇÏ ÇüÅÂÀÇ C1?INH ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿Àº ¹ßÀÛ ÁßÁõµµ¸¦ °¨¼Ò½ÃÄ×´Ù. C1?INH ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿ ÀÌ¿ÜÀÇ ¾à¹°À» º¹¿ëÇÏ´Â »ç¶÷µé¿¡¼ µ¹¹ß¼º ¹ßÀÛÀÇ ÁßÁõµµ°¡ º¸°íµÇÁö ¾Ê¾Ò±â ¶§¹®¿¡ ´Ù¸¥ ¾à¹°ÀÌ À¯»çÇÑ È¿°ú°¡ ÀÖ´ÂÁö ¿©ºÎ´Â ¾Ë·ÁÁ® ÀÖÁö ¾Ê´Ù.
»îÀÇ Áú¿¡ ´ëÇØ, ¾Æº¸¶ö½ºÅ¸Æ®, º£·ÎÆ®¶ö½ºÅ¸Æ®, C1?INH(¸ðµç ÇüÅÂ) ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿Àº À§¾à¿¡ ºñÇØ »îÀÇ ÁúÀ» Áõ°¡½ÃÄ×´Ù. ´Ù³ªÁ¹¿¡ ´ëÇÑ µ¥ÀÌÅÍ°¡ ¾ø´Ù. C1?INH, º£·ÎÆ®¶ö½ºÅ¸Æ® ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿ Ä¡·á Áß Àå¾ÖÀÇ º¯È¿¡ ´ëÇØ º¸°íµÈ 4°ÇÀÇ ¿¬±¸; ¼¼ °¡Áö ¾à¹° ¸ðµÎ À§¾à¿¡ ºñÇØ Àå¾Ö¸¦ °¨¼Ò½ÃÄ×´Ù.
½É°¢ÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀ» Æ÷ÇÔÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀº À§¾àº¸´Ù ³ôÀº ºñÀ²·Î ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê¾Ò´Ù. ±×·¯³ª ´Ù³ªÁ¹¿¡ ´ëÇÑ Áß´ëÇÑ ÀÌ»ó¹ÝÀÀ µ¥ÀÌÅÍ ¹× ±âŸ ÀÌ»ó¹ÝÀÀ µ¥ÀÌÅÍ°¡ ¾ø¾ú±â ¶§¹®¿¡ ÀÌ ¾àÀÇ Àý´ëÀû ¶Ç´Â »ó´ëÀû ¾ÈÀü¼º¿¡ ´ëÇÑ °á·ÐÀ» ³»¸± ¼ö ¾ø¾ú´Ù. Æ÷ÇÔµÈ ¿¬±¸¿¡¼ »ç¸ÁÀº º¸°íµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
¿¬±¸ÀÇ ¼ö°¡ Àû°í, °¢ ¿¬±¸ÀÇ Âü¿©ÀÚ°¡ ÀûÀ¸¸ç, ¿À·¡µÈ ¾à¹°¿¡ ´ëÇÑ µ¥ÀÌÅÍ°¡ ºÎÁ·ÇÏ¿© ºÐ¼®ÀÌ Á¦ÇÑµÇ¾î ±Ù°ÅÀÇ È®½Ç¼ºÀÌ ³·´Ù. HAEÀÇ Èñ±Í¼ºÀ» °¨¾ÈÇÒ ¶§ ¾à¹°ÀÌ Á÷Á¢ ºñ±³µÇ´Â °æ¿ì°¡ °ÅÀÇ ¾ø¾ú±â ¶§¹®¿¡ HAE°¡ ÀÖ´Â »ç¶÷µé¿¡ ´ëÇÑ ´Ù¾çÇÑ ¾à¹°ÀÇ ºñ±³ È¿´É¿¡ ´ëÇÑ °á·ÐÀ» Çã¿ëÇÏÁö ¾Ê´Â °ÍÀº ³î¶ó¿î ÀÏÀÌ ¾Æ´Ï´Ù.
¸¶Áö¸·À¸·Î Type III HAE¸¦ °¡Áø »ç¶÷µéÀ» Æ÷ÇÔÇÏ´Â ¿¬±¸¸¦ È®ÀÎÇÏÁö ¸øÇß´Ù. µû¶ó¼ ÀÌ·¯ÇÑ ÇüÅÂÀÇ HAE°¡ ÀÖ´Â »ç¶÷µé¿¡°Ô ¾î¶² ¾à¹°ÀÇ È¿´ÉÀ̳ª ¾ÈÀü¼º¿¡ ´ëÇØ ¾î¶² °á·Ðµµ ³»¸± ¼ö ¾ø´Ù.
ÀúÀÚµéÀÇ °á·Ð
ÀÌ¿ë °¡´ÉÇÑ µ¥ÀÌÅʹº£·ÎÆ®¶ö½ºÅ¸Æ®, C1?INH(ÇÇÇÏ, Ç÷Àå À¯·¡, ³ª³ë¿©°ú ¹× ÀçÁ¶ÇÕ), ´Ù³ªÁ¹ ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿ÀÌ HAE ¹ßÀÛÀÇ À§Çè ¶Ç´Â ¹ß»ý·ü(¶Ç´Â µÑ ´Ù)À» ³·Ãß´Â µ¥ È¿°úÀûÀÓÀ» ½Ã»çÇÑ´Ù. ¶ÇÇÑ C1?INH¿Í ¶ó³ªµ¨·ç¸¿Àº µ¹¹ß¼º ¹ßÀÛÀÇ ÁßÁõµµ¸¦ °¨¼Ò½ÃŲ´Ù(´Ù¸¥ ¾à¹°¿¡ ´ëÇÑ µ¥ÀÌÅÍ´Â ¾øÀ½). ¾Æº¸¶ö½ºÅ¸Æ®, º£·ÎÆ®¶ö½ºÅ¸Æ®, C1?INH(¸ðµç ÇüÅÂ) ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿Àº »îÀÇ ÁúÀ» ³ôÀÌ°í ½É°¢ÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀ» Æ÷ÇÔÇÑ ºÎÀÛ¿ëÀÇ À§ÇèÀ» Áõ°¡½ÃÅ°Áö ¾Ê´Â´Ù. ´Ù³ªÁ¹, ÇÇÇÏ C1?INH ¹× ÀçÁ¶ÇÕ Àΰ£ C1?INH°¡ µ¹¹ß¼º ¹ßÀÛÀÇ À§ÇèÀ» ÁÙÀÌ´Â µ¥ º£·ÎÆ®¶ö½ºÅ¸Æ® ¹× ¶ó³ªµ¨·ç¸¿º¸´Ù ´õ È¿°úÀûÀÏ ¼ö ÀÖÁö¸¸ ¿¬±¸ÀÇ ¼ö°¡ Àû°í ¿¬±¸ÀÇ ±Ô¸ð°¡ ÀÛ´Ù´Â °ÍÀº ±Ù°Å°¡ ³·´Ù. ÀÌ°Í°ú ÀÏ´ëÀÏ ½ÃÇèÀÇ ºÎÁ·À¸·Î ÀÎÇØ ¾à¹°ÀÇ »ó´ëÀû È¿´É¿¡ ´ëÇÑ È®°íÇÑ °á·ÐÀ» ³»¸®Áö ¸øÇß´Ù.
|