Àá½Ã¸¸ ±â´Ù·Á ÁÖ¼¼¿ä. ·ÎµùÁßÀÔ´Ï´Ù.
°â»óÀûÇ÷±¸º´¿¡ ´ëÇÑ È÷µå·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ(È÷µå·Ï½ÃÄ«¸£¹Ù¹Ìµå)

Hydroxyurea (hydroxycarbamide) for sickle cell disease
Angela E Rankine-Mullings, Sarah J Nevitt
01 September 2022
°ËÅä±×·ì : ³¶¼º ¼¶À¯Áõ°ú À¯ÀüÀÚÁúȯ±×·ì(Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group)
ÄÚÅ©¶õ¸µÅ© :

¿¬±¸ ¹è°æ

°â»óÀûÇ÷±¸º´(SCD)Àº Àü ¼¼°èÀûÀ¸·Î °¡Àå ÈçÇÑ À¯Àü Áúȯ Áß ÇϳªÀÌ´Ù. ÀÌ´Â Æò»ý ÀÌȯÀ² ¹× ±â´ë ¼ö¸í °¨¼Ò¿Í °ü·ÃÀÌ ÀÖ´Ù. °æ±¸ È­Çпä¹ý ¾à¹°ÀÎ ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ(ÇÏÀ̵å·Ï½ÃÄ«¹Ù¸¶À̵å)´Â ÅÂ¾Æ Çì¸ð±Û·Îºó(HbF)À» Áõ°¡½ÃÄÑ SCDÀÇ ÀϺΠÀÓ»ó ¹®Á¦, ƯÈ÷ ÅëÁõÀ» °³¼±ÇÑ´Ù. ÀÌ°ÍÀº ÀÌÀü¿¡ ÃâÆÇµÈ ÄÚÅ©¶õ ¸®ºäÀÇ ¾÷µ¥ÀÌÆ®´Ù.


¿¬±¸ ¸ñÀû

°ËÅäÀÇ ¸ñÀûÀº SCD¸¦ °¡Áø »ç¶÷µé¿¡°Ô È÷µå·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ¸¦ »ç¿ëÇÏ´Â °ÍÀÌ °íÅëÀ» Æ÷ÇÔÇÑ ±Þ¼º »ç°ÇÀÇ ÆÐÅÏÀ» º¯È­½ÃÅ°°í, Àå±â ±â´É Àå¾Ö¸¦ ¿¹¹æ, Áö¿¬ ¶Ç´Â ¿ªÀü½ÃÅ°¸ç, »ç¸Á·ü°ú »îÀÇ ÁúÀ» º¯È­½ÃÅ°¸ç, ºÎÀÛ¿ë°ú °ü·ÃÀÌ ÀÖ´ÂÁö ¿©ºÎ¸¦ ¹«ÀÛÀ§ ¶Ç´Â ÁØ ¹«ÀÛÀ§ ¿¬±¸ÀÇ °ËÅ並 ÅëÇØ °áÁ¤ÇÏ´Â °ÍÀÌ´Ù.

¶ÇÇÑ, SCDÀÇ ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀÌ SCDÀÇ À¯Çü, °³ÀÎÀÇ ¿¬·É, Ä¡·á ±â°£ ¹× ¿ë·®, ÀÇ·á ȯ°æ¿¡ µû¶ó ´Þ¶óÁö´ÂÁö ¿©ºÎ¸¦ Æò°¡Çϱ⸦ ¿øÇß´Ù.


°Ë»öÀü·«

Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Haemoglobinopathies Register¸¦ °Ë»öÇß´Ù. ¿©±â¿¡´Â Æ÷°ýÀûÀÎ ÀüÀÚ µ¥ÀÌÅͺ£À̽º °Ë»ö°ú °ü·Ã Àú³ÎÀÇ ¼ö±â °Ë»ö ¹× ȸÀÇ ÀýÂ÷ÀÇ ÃÊ·Ï Ã¥¿¡¼­ È®ÀÎµÈ Âü°í ¹®ÇåÀÌ Æ÷ÇԵȴÙ. ¶ÇÇÑ ¿Â¶óÀÎ ½ÃÇè ·¹Áö½ºÆ®¸®¸¦ °Ë»öÇß´Ù. °¡Àå ÃÖ±Ù °Ë»ö ³¯Â¥´Â 2022³â 2¿ù 17ÀÏÀÌ´Ù.

¼±Åà ±âÁØ

SCD ȯÀÚ¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ¸¦ À§¾à ¶Ç´Â Ç¥ÁØ ¿ä¹ý°ú ºñ±³ÇÑ 1°³¿ù ÀÌ»óÀÇ ¹«ÀÛÀ§ ¹× ÁØ ¹«ÀÛÀ§ ´ëÁ¶ ½ÃÇè(RCT ¹× ÁØ RCT).


µ¥ÀÌÅÍ ¼öÁý°ú ºÐ¼®

ÀúÀÚµéÀº Æ÷ÇÔÀ» À§ÇÑ ¿¬±¸¸¦ µ¶¸³ÀûÀ¸·Î Æò°¡ÇÏ°í, µ¥ÀÌÅÍ ÃßÃâÀ» ¼öÇàÇÏ°í, ºñ¶Ô¸² À§ÇèÀ» Æò°¡ÇÏ°í, GRADE¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© ±Ù°ÅÀÇ ÁúÀ» Æò°¡Çß´Ù.


ÁÖ¿ä °á°ú

SCD(Çì¸ð±Û·Îºó SS(HbSS), Çì¸ð±Û·Îºó SC(HbSC) ¶Ç´Â Çì¸ð±Û·Îºó S¥â ÁöÁßÇØ ºóÇ÷(HbS¥âthal) À¯ÀüÀÚÇü)°¡ ÀÖ´Â ¼ºÀÎ ¹× ¾î¸°ÀÌ 1104¸íÀ» ¸ðÁýÇÑ 9°ÇÀÇ RCT¸¦ Æ÷ÇÔÇß´Ù. ¿¬±¸´Â 6°³¿ù¿¡¼­ 30°³¿ù µ¿¾È Áö¼ÓµÇ¾ú´Ù.

¾Æ·¡ÀÇ Ã³À½ µÎ ºñ±³¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°ÅÀÇ ÁúÀ» Áß°£¿¡¼­ ³·À½À¸·Î ÆÇ´ÜÇß´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ºñ±³¿¡ ±â¿©ÇÑ ¿¬±¸°¡ ´ëºÎºÐ Å©°í Àß ¼³°èµÇ¾ú±â ¶§¹®ÀÌ´Ù(ºñ¶Ô¸² À§ÇèÀÌ ³·À½). ±×·¯³ª »îÀÇ Áú, ¿¬±¸ Áß »ç¸Á ¹× ºÎÀÛ¿ë°ú °°Àº ÀϺΠ°á°ú¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°Å°¡ Á¦ÇÑÀûÀÌ°í ºÎÁ¤È®ÇßÀ¸¸ç °á°ú´Â HbSS ¹× HbS¥âthal À¯ÀüÀÚÇüÀ» °¡Áø °³Àο¡°Ô¸¸ Àû¿ë °¡´ÉÇÏ´Ù. ¼¼ ¹ø°¿Í ³× ¹ø° ºñ±³¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°ÅÀÇ ÁúÀº Á¦ÇÑµÈ Âü°¡ÀÚ ¼ö, Åë°èÀû °ËÁ¤·Â ºÎÁ·(µÎ ¿¬±¸ ¸ðµÎ ¸ñÇ¥ Ç¥º» Å©±âÀÇ ¾à 20%¸¸ ¸ðÁýµÈ »óÅ·ΠÁ¶±â Á¾·áµÊ) ¹× ¸ðµç ¿¬·É´ë ¹× À¯ÀüÀÚÇü¿¡ Àû¿ëÇÒ ¼ö ¾ø´Ù.

ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ ´ë À§¾à

5°ÇÀÇ ¿¬±¸(HbSS ¶Ç´Â HbS¥â¨¬thalÀÌ ÀÖ´Â ¼ºÀÎ ¹× ¾Æµ¿ 784¸í) ÁßÁõ Áúȯ¸¸ ÀÖ´Â 4¸íÀÇ ¸ðÁýµÈ °³Àΰú ¸ðµç Áúº´ ÁßÁõµµ¸¦ °¡Áø 1¸íÀÇ ¸ðÁýµÈ °³Àο¡¼­ ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ¸¦ À§¾à°ú ºñ±³Çß´Ù. ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ´Â ÅëÁõ º¯È­(ÅëÁõ À§±â ºóµµ, ±â°£, °­µµ, ÀÔ¿ø ¹× ¾ÆÆí·ù »ç¿ë°ú °°Àº ÃøÁ¤À» »ç¿ëÇÏ¿©) ¹× »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â Áúº´À» °³¼±ÇÒ ¼ö ÀÖÁö¸¸ »ç¸Á·ü¿¡´Â Â÷ÀÌ°¡ ¾ø´Ù(¿¬±¸ Áß¿¡ 10¸íÀÌ »ç¸ÁÇßÁö¸¸ ºñÀ²Àº Ä¡·á ±×·ì¿¡ µû¶ó ´Ù¸£Áö ¾ÊÀ½)(¸ðµÎ Áß°£ ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å). ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ´Â HbF ÃøÁ¤À» °³¼±ÇÒ ¼ö ÀÖ°í(³·Àº ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å) È£Áß±¸ ¼ö¸¦ °¨¼Ò½Ãų ¼ö ÀÖ´Ù(Áß°£ ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å). »îÀÇ Áú°ú À¯ÇØ »ç·Ê(½É°¢Çϰųª »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â »ç·Ê Æ÷ÇÔ) Ãø¸é¿¡¼­ ÀÏ°üµÈ Â÷ÀÌ´Â ¾ø¾ú´Ù(³·Àº ±Ù°ÅÀÇ Áú). ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ ±×·ì¿¡¼­ ±Þ¼º ÈäºÎ ÁõÈıº°ú ¼öÇ÷ÀÇ ¹ß»ýÀÌ ´õ Àû¾ú´Ù.

ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ ¹× Á¤¸Æ Àý°³ ´ë ¼öÇ÷ ¹× ų·¹ÀÌƮȭ

µÎ ¿¬±¸(1Â÷ ¶Ç´Â 2Â÷ ³úÁ¹ÁßÀÇ À§Çèµµ ÀÖ´Â HbSS ¶Ç´Â HbS¥âthalÀ» °¡Áø 254¸íÀÇ ¾î¸°ÀÌ)°¡ ÀÌ ºñ±³¿¡ ±â¿©Çß´Ù. ÅëÁõ º¯È­, »ç¸Á ¶Ç´Â ºÎÀÛ¿ë(³·Àº ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å) ¶Ç´Â »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â Áúº´(Áß°£ ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å) Ãø¸é¿¡¼­ ÀÏ°üµÈ Â÷ÀÌ°¡ ¾ø¾ú´Ù. Á¤¸ÆÀý°³¼úÀÌ ÀÖ´Â ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ´Â HbF¸¦ Áõ°¡½ÃÅ°°í È£Áß±¸ ¼ö¸¦ °¨¼Ò½ÃÄ×À» °¡´É¼ºÀÌ ÀÖÁö¸¸(±Ù°ÅÀÇ ÁúÀº Áß°£ Á¤µµ), ±Þ¼º ÈäºÎ ÁõÈıº°ú °¨¿°ÀÇ ¹ß»ýÀÌ ´õ ¸¹¾Ò´Ù. »îÀÇ ÁúÀº º¸°íµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù. 1Â÷ ¿¹¹æ ¿¬±¸¿¡¼­´Â ¾î´À Ä¡·á±º¿¡¼­µµ ³úÁ¹ÁßÀÌ ¹ß»ýÇÏÁö ¾Ê¾ÒÀ¸³ª 2Â÷ ¿¹¹æ ¿¬±¸¿¡¼­´Â ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ°ú Á¤¸ÆÀý°³¼ú±º¿¡¼­ 7°ÇÀÇ ³úÁ¹ÁßÀÌ ¹ß»ýÇÏ¿©(¼öÇ÷±º°ú ų·¹ÀÌƮȭ±ºÀº ¾øÀ½) ¿¬±¸¸¦ Á¶±â¿¡ Á¾·áÇÏ¿´´Ù.

ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ ´ë °üÂû

ÇÑ ¿¬±¸(HbSS ¶Ç´Â HbS¥â¨¬thalÀÌ ÀÖ´Â 22¸íÀÇ ¾î¸°À̵µ ³úÁ¹Áß À§ÇèÀÌ ÀÖÀ½)¿¡¼­ ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ¸¦ °üÂû°ú ºñ±³Çß´Ù. ÅëÁõ º¯È­¿Í »îÀÇ ÁúÀº º¸°íµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù. »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â Áúº´, »ç¸Á(µÎ ±×·ì ¸ðµÎ¿¡¼­ º¸°íµÈ »ç¸Á ¾øÀ½) ¶Ç´Â ºÎÀÛ¿ë(¸Å¿ì ³·Àº ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å)¿¡´Â Â÷ÀÌ°¡ ¾ø¾ú´Ù. ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ°¡ HbF¸¦ °³¼±Çϰųª È£Áß±¸ ¼ö¸¦ °¨¼Ò½ÃÅ°´ÂÁö´Â ºÒÈ®½ÇÇÏ´Ù(¸Å¿ì ³·Àº ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å).

ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ°¡ Àְųª ¾ø´Â Ä¡·á ¿ä¹ý

ÇÑ ¿¬±¸(HbSC°¡ ÀÖ´Â ¼ºÀÎ ¹× ¼Ò¾Æ 44¸í)´Â ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ¸¦ Æ÷ÇÔÇϰųª Æ÷ÇÔÇÏÁö ¾Ê´Â Ä¡·á ¿ä¹ýÀ» ºñ±³Çß´Ù. ÅëÁõ º¯È­, »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â Áúº´ ¹× »îÀÇ ÁúÀº º¸°íµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù. »ç¸Á·ü(µÎ ±×·ì¿¡¼­ º¸°íµÈ »ç¸Á ¾øÀ½), ºÎÀÛ¿ë ¶Ç´Â È£Áß±¸ ¼öÁØ(¸Å¿ì ³·Àº ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å)¿¡´Â Â÷ÀÌ°¡ ¾ø¾ú´Ù. ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ°¡ HbF¸¦ °³¼±ÇÏ´ÂÁö ¿©ºÎ´Â ºÒÈ®½ÇÇÏ´Ù(¸Å¿ì ³·Àº ¼öÁØÀÇ ±Ù°Å).

ÀúÀÚµéÀÇ °á·Ð

HbSS ¶Ç´Â HbS¥â?thal À¯ÀüÀÚÇüÀÇ °â»óÀûÇ÷±¸ºóÇ÷ÀÌ ÀÖ´Â ¼ºÀÎ ¹× ¼Ò¾Æ¿¡¼­ ÅëÁõ ¿¡ÇÇ¼Òµå ¹× ±âŸ ±Þ¼º ÇÕº´ÁõÀÇ ºóµµ¸¦ °¨¼Ò½ÃÅ°°í °â»óÀûÇ÷±¸ºóÇ÷ À§ÇèÀÌ ÀÖ´Â »ç¶÷µéÀÇ »ý¸íÀ» À§ÇùÇÏ´Â ½Å°æÇÐÀû »ç°ÇÀ» ¿¹¹æÇÏ´Â µ¥ ¼ö»êÈ­¿ä¼Ò°¡ È¿°úÀûÀÏ ¼ö ÀÖ´Ù´Â ±Ù°Å°¡ ÀÖ´Ù. °æµÎ°³ µµÇ÷¯ ¼Óµµ¸¦ À¯ÁöÇÔÀ¸·Î½á 1Â÷ ³úÁ¹ÁßÀ» ¿¹¹æÇÑ´Ù. ±×·¯³ª ƯÈ÷ SCDÀÇ ¸¸¼º ÇÕº´Áõ ¿¹¹æ ¶Ç´Â Ç¥ÁØ ¿ë·® ¶Ç´Â ÃÖ´ë Çã¿ë ¿ë·®À¸·Î ¿ë·® Áõ·®À» ±ÇÀåÇÏ´Â °Í°ú °ü·ÃÇÏ¿© ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾ÆÀÇ Àå±âÀûÀÎ ÀÌÁ¡¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°Å°¡ ÃæºÐÇÏÁö ¾Ê´Ù. ¶ÇÇÑ ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾Æ°¡ »ý½Ä´É·Â°ú ¹ø½Ä¿¡ ¹ÌÄ¡´Â ¿µÇâÀ» Æ÷ÇÔÇÏ¿© ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾ÆÀÇ Àå±âÀûÀÎ À§Çè¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°Å°¡ ÃæºÐÇÏÁö ¾Ê´Ù. HbSC À¯ÀüÀÚÇüÀ» °¡Áø °³Àο¡ ´ëÇÑ ÇÏÀ̵å·Ï½Ã¿ì·¹¾ÆÀÇ ¿µÇâ¿¡ ´ëÇÑ ±Ù°Åµµ Á¦ÇÑÀûÀÌ´Ù. ¹Ì·¡ ¿¬±¸´Â ±×·¯ÇÑ ºÒÈ®½Ç¼ºÀ» ´Ù·ç±â À§ÇØ ¼³°èµÇ¾î¾ß ÇÑ´Ù.

±³½ÅÀúÀÚ
Angela E Rankine-Mullings
angela.rankinemullings@uwimona.edu.jm
Sickle Cell Unit, Caribbean Institute for Health Research, University of the West Indies, Kingston, Jamaica